Please use this identifier to cite or link to this item:
https://hdl.handle.net/11147/13466
Full metadata record
DC Field | Value | Language |
---|---|---|
dc.contributor.author | Seyrantepe, Volkan | tr |
dc.date.accessioned | 2023-06-02T08:39:30Z | - |
dc.date.available | 2023-06-02T08:39:30Z | - |
dc.date.issued | 2015 | - |
dc.identifier.uri | https://hdl.handle.net/11147/13466 | - |
dc.description.abstract | Tay-Sachs hastalığı ölümcül bir lizozomal depo hastalığıdır. Bu hastalıkta gangliosid GM2 adlı glikosifingolipid β-Hekzosaminidaz A eksikliği sonucu yıkılamayarak lizozomlarda birikmekte ve özellikle sinir hücrelerinin ölümüne neden olmaktadır. Tay-Sachs hastalığının fare modeli (HexA-/-) uzun yıllar önce yaratılmış fakat farelerde bu hastalığın bulguları gözlenmemiştir. İnsan ile fare arasında gangliosidlerin yıkım yolaklarının farklı olduğu ve bu nedenle Tay-Sachs farelerinde β-Hekzosaminidaz A enzim eksikliği olmasına rağmen bir ‘bypass’ mekanizması ile gangliosid GM2’nin yıkıldığı düşünülmektedir (SANGO, 1995). Memelilerde tanımlanan 4 farklı sialidaz (Neu1, Neu2, Neu3 ve Neu4) enziminin ise bu ‘bypass’ ta rol alabileceği ileri sürülmektedir. Haziran 2012’de sonuçlandırılan hızlı destek projemizde bu hipotezi test etmek amacı ile β-Hekzosaminidaz A ve sialidaz Neu4 eksikliği olan farelerin (HexA-/-, Neu4-/-) yanı sıra β-Hekzosaminidaz A ile birlikte iki sialidaz (Neu1 ve Neu4) enzim eksikliği olan farelerin (HexA-/-Neu4-/-Neu1-/-) beyin gangliosid düzeyleri ince tabaka kromatografisi çalışılmıştır ve 9 aylık farelerde beyin dokusunda gangliosid GM2 yanı sıra diğer gangliosid miktarlarında da farklılıklar görülmüştür. Bu projenin amacı ise 3,6 ve 9 aylık fare beyinlerinin immunohistokimyasal, biyokimyasal ve moleküler biyolojik yöntemler kullanarak analiz etmektir. Böylece sialidaz enzimlerinin farelerde gangliosid yıkım yolağındaki rolünü daha iyi anlamak mümkün olacaktır. | tr |
dc.language.iso | tr | en_US |
dc.publisher | TÜBİTAK - Türkiye Bilimsel ve Teknolojik Araştırma Kurumu | tr |
dc.relation | Hexosaminidase A Ve Sialidaz Enzim Eksikliği Bulunan Fare Beyinlerinin Immünohistokimyasal, Biyokimyasal Ve Moleküler Biyolojik Yöntemler Ile Analizi | tr |
dc.rights | info:eu-repo/semantics/openAccess | en_US |
dc.subject | Tay-Sachs hastalığı | tr |
dc.subject | Fare modeli | tr |
dc.subject | Sialidaz | tr |
dc.subject | Lizozom | tr |
dc.title | Hexosaminidase A ve sialidaz enzim eksikliği bulunan fare beyinlerinin immünohistokimyasal, biyokimyasal ve moleküler biyolojik yöntemler ile analizi | tr |
dc.type | Project | en_US |
dc.authorid | 0000-0002-0243-5011 | en_US |
dc.department | İzmir Institute of Technology. Molecular Biology and Genetics | en_US |
dc.relation.publicationcategory | Diğer | tr |
dc.relation.grantno | 113S489 | en_US |
item.fulltext | With Fulltext | - |
item.cerifentitytype | Publications | - |
item.openairetype | Project | - |
item.grantfulltext | open | - |
item.openairecristype | http://purl.org/coar/resource_type/c_18cf | - |
item.languageiso639-1 | tr | - |
crisitem.author.dept | 04.03. Department of Molecular Biology and Genetics | - |
Appears in Collections: | Molecular Biology and Genetics / Moleküler Biyoloji ve Genetik TR Dizin İndeksli Yayınlar / TR Dizin Indexed Publications Collection |
Files in This Item:
File | Description | Size | Format | |
---|---|---|---|---|
document.pdf | Project File | 710.27 kB | Adobe PDF | View/Open |
CORE Recommender
Items in GCRIS Repository are protected by copyright, with all rights reserved, unless otherwise indicated.